Immunologia w diagramach

W publikacji przedstawiono zarówno zagadnienia niedoboru odporności swoistej jak i nieswoistej.

Publikacja, w przejrzystych diagramach ukazuje m.in.

• Zaburzenia fagocytozy
• Niedobory układu dopełniacza
• Defekt ze zwiększoną wrażliwością na zakażenia mykobakteriami - MSMD
• Niedobór komórek dendrycznych
• Zaburzenia związane z mutacją TLR
• Choroby autozapalne
• Niedobory odporności B-komórkowej
• Niedobory odpowiedzi T-komórkowej
• Złożone niedobory odporności

Spis treści:

Część I Niedobory odporności nieswoistej

1. Zaburzenia fagocytozy

Rycina 1. Przewlekła choroba ziarniniakowa

Rycina 2. Ciężka neutropenia wrodzona

Rycina 3. Neutropenia cykliczna

Rycina 4. Zespół Bartha

Rycina 5. Zespół Shwachmana-Diamonda

Rycina 6. Zespół Cohena

Rycina 7. Typ Clericuzio zaniku skóry z neutropenią

Rycina 8. Zaburzenia adhezji fagocytów:– LAD-1– LAD-2– LAD-3

Rycina 9. Zaburzenia aktywacji fagocytów:– defekt IRAK4 i MyD88– zespół Papillon-Lefèvre

Rycina 10. Choroba magazynów glikogenu typu 1b (GS1b)

Rycina 11. MONOMAC (wild)

2. Niedobór układu dopełniacza

Rycina 12. Niedobór MLB

Rycina 13. Niedobór fikoliny 3 (FC3RN)

Rycina 14. Niedobór czynnika B

Rycina 15. Niedobór czynnika H

Rycina 16. Niedobór białka zależnego od czynnika H

Rycina 17. Niedobór czynnika D

Rycina 18. Niedobór czynnika P

Rycina 19. Niedobór czynnika I

Rycina 20. Niedobór C1INH (wrodzony obrzęk naczynioruchowy)

Rycina 21. Niedobór C1Q

Rycina 22. Niedobór C1r

Rycina 23. Niedobór C1s

Rycina 24. Niedobór składowej C2

Rycina 25. Niedobór składowej C3

Rycina 26. Niedobór składowej C4

Rycina 27. Niedobór składowych C5–C9

Rycina 28. Niedobór cząsteczki DAF

Rycina 29. Niedobór białka kofaktora błonowego (CD46)

3. Defekt ze zwiększoną wrażliwością na zakażenia mykobakteriami – MSMD

Rycina 30. Defekt ze zwiększoną wrażliwością na zakażenia mykobakteriami – MSMD

4. Niedobór komórek dendrytycznych

Rycina 31. Niedobór aktywności komórek dendrytycznych

5. Zaburzenia związane z mutacją TLR

Rycina 32. Zaburzenia związane z mutacją TLR

6. Inne zaburzenia odpowiedzi nieswoistej

Rycina 33. Zespół WHIM

Rycina 34. Epidermodysplazja verruciformis

Rycina 35. Herpetyczne zapalenie mózgu

Rycina 36. Zespół Ivemarka

7. Choroby autozapalne

Rycina 37. Rodzinna gorączka śródziemnomorska (familial Mediterranean fever – FMF)

Rycina 38. Zespół nawracających gorączek związany z receptorem dla TNF (TNF receptor associated periodic syndrome – TRAPS)

Rycina 39. PAPAS

Rycina 40. PFAPA

Rycina 41. Kriopirynopatie:

– zespół objawów zapalnych po ekspozycji na zimno (familial cold autoinflammatory syndrome – FCAS)

– zespół Muckle'a-Wellsa

– przewlekły niemowlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy (chronic infantile neurological, cutaneous, and articular syndrome – CINCA)

Rycina 42. Zespół hiperimmunoglobulinemii D (hyper-immunoglobulin D syndrome – HIDS)

Rycina 43. Niedobór antagonistów receptora interleukiny 1 (deficiency of interleukin-1 receptor antagonists – DIRA)

Część II Niedobory odpowiedzi swoistej

1. Niedobory odporności B-komórkowej

Rycina 44. XLA (agammaglobulinemia Brutona)

Rycina 45. Agammaglobulinemia dziedziczona autosomalnie recesywnie (non-Bruton’s agammaglobulinemia – NBA)

Rycina 46. Przejściowa hipogammaglobulinemia małych dzieci (THI)

Rycina 47. Pospolity zmienny niedobór odporności (common variable immuno-deficiency – CVID)

Rycina 48. Niedobór podklas IgG

Rycina 49. Izolowany niedobór IgA

Rycina 50. Niedobór IgA z niedoborem podklasy IgG

Rycina 51. Niedobór specyficznych przeciwciał przeciwpolisacharydowych (specific polysaccharide antibody deficiency – SPAD)

Rycina 52. Defekty w rekombinacji przełączania klas przeciwciał (CSR)

Rycina 53. Selektywny niedobór IgM

Rycina 54. Grasiczak z niedoborem odporności

2. Niedobory odpowiedzi T-komórkowej

Rycina 55. Niedobór CD8

Rycina 56. Selektywny niedobór CD4

Rycina 57. Niedobór koroniny 1A

3. Złożone niedobory odporności

Ciężkie złożone niedobory odporności (SCID):

Rycina 58A. Ciężkie złożone niedobory odporności – przekazywanie sygnału cytokinowego
Rycina 58B. Ciężkie złożone niedobory odporności – rearanżacja VDJ

Rycina 58C. Ciężkie złożone niedobory odporności – metabolizm nukleotydów

Rycina 58D. Ciężkie złożone niedobory odporności – NUDE SCID

Rycina 59. Niedobór HLA klasy I („zespół nagich limfocytów”)

Rycina 60. Niedobór HLA klasy IIZłożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi – w tym zaburzenia naprawy DNA:

Rycina 61A. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA: ataksja-teleangiektazja

Rycina 61B. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – zespół Nijmegen

Rycina 61C. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – zespół Blooma

Rycina 61D. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – zespół DiGeorge’a

Rycina 61E. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – zespół zespół Wiskotta-Aldricha

Rycina 61F. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – HIES (hyper-IgE syndrome)

Rycina 61G. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – hipoplazja chrząstek i włosów

Rycina 61H. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – dyskeratoza wrodzona

Rycina 61I. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – zespól Hoyeraala-Hreidarssona

Rycina 61J. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – ICF

Rycina 61K. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – Xeroderma pigmentosum

Rycina 61L. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – zespół Nethertona

Rycina 61Ł. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – choroba Schimkego

Rycina 61M. Złożone niedobory odporności związane z typowymi cechami fenotypowymi, w tym zaburzenia naprawy DNA – zespół Seckela

4. Fenokopie wrodzonych niedoborów odporności

Rycina 62. Wczesna postać nieswoistego zapalenia jelit (inflammatory bowel disease– IBD)

Dysregulacja układu odpornościowego:

Rycina 63A. Dysregulacja układu odpornościowego – APS1/APECED

Rycina 63B. Dysregulacja układu odpornościowego – wczesna postać choroby autoimmunizacyjnej

Rycina 63C. Dysregulacja układu odpornościowego – rodzinny zespół hemofagolimfohistiocytowy

Rycina 63C1. Dysregulacja układu odpornościowego – zaburzenia apoptozy: zespół IPEX

Rycina 63C2. Dysregulacja układu odpornościowego – zaburzenia apoptozy: IPEX-syndrome

Rycina 63C3. Dysregulacja układu odpornościowego – zaburzenia apoptozy: ALPS

Rycina 63C4. Dysregulacja układu odpornościowego – zaburzenia apoptozy: ALPS-like-syndrome

Rycina 63C5. Dysregulacja układu odpornościowego – zaburzenia apoptozy: XLP

Rycina 63D. Dysregulacja układu odpornościowego – zespół Chediaka-Higashiego

Rycina 63E. Dysregulacja układu odpornościowego – zespół Griscellego typu 2

Rycina 63G. Dysregulacja układu odpornościowego – częsciowy albinizm i niedobór odporności

Rycina 63H. Dysregulacja układu odpornościowego – zespół Hermansky'ego-Pudlakatypu 2

Rycina 64. Nabyty obrzęk naczynioruchowy

Rycina 65. Przewlekła kandydoza skórno-śluzówkowa (CMC)

5. Niesklasyfikowane niedobory odporności